Estado amplia cuidado especializado a pessoas com epidermólise bolhosa

Polo da SES-RJ reúne diferentes profissionais de saúde para prevenir lesões, orientar famílias e apoiar a qualidade de vida de pacientes com a doença rara

A fragilidade da pele e das mucosas causada pela epidermólise bolhosa (EB) exige cuidados contínuos e especializados. Atritos leves podem provocar bolhas e feridas, e a doença também pode afetar a alimentação e a mobilidade. Para atender a essas necessidades de forma integrada, a Secretaria de Estado de Saúde do Rio de Janeiro (SES-RJ) mantém, desde junho, o Polo de Atenção à Pessoa com Epidermólise Bolhosa, com uma linha de cuidados que reúne diferentes especialidades.

O Dia Mundial e Nacional de Conscientização da Epidermólise Bolhosa, celebrado neste domingo (25), chama atenção para a importância do diagnóstico precoce e do acesso ao tratamento adequado. A EB é uma condição genética rara e não contagiosa. No Rio de Janeiro, a assistência foi fortalecida com a criação do Programa de Assistência Especializada em Epidermólise Bolhosa (PAEEB), instituído pela Lei Gui, de 18 de outubro de 2023.

“Ter diferentes profissionais acompanhando o paciente no mesmo lugar faz muita diferença, porque conseguimos ter uma visão mais ampla de tudo o que está acontecendo e trabalhar de forma integrada para melhorar a qualidade de vida. O polo representa a luta da sociedade, dos profissionais de saúde e das instituições para ampliar o cuidado às pessoas com doenças raras”, afirma a diretora-médica do Polo, a dermatologista Iwyna França.

Localizado no bairro do Maracanã, o Polo oferece acompanhamento que considera as diversas necessidades dos pacientes. A equipe de enfermagem avalia as lesões, trabalha na prevenção de infecções e orienta sobre curativos específicos. Como a pele é sensível, os materiais precisam ser atraumáticos e não aderentes, para reduzir o risco de novas lesões durante a troca. Familiares e cuidadores também recebem orientações para dar continuidade aos cuidados em casa.

A assistência inclui ainda o acompanhamento fonoaudiológico, com atenção à mastigação e à deglutição, para reduzir riscos de engasgos e broncoaspiração. A equipe também orienta a amamentação de bebês e trabalha a mobilidade e a postura, com exercícios que ajudam a evitar atritos e feridas.

O suporte psicológico faz parte do atendimento. O trabalho aborda autoestima, imagem corporal e situações de preconceito, além de oferecer apoio às famílias — especialmente quando o paciente é criança. O objetivo é fortalecer pacientes e cuidadores para lidar com os desafios do cotidiano.

A coordenadora estadual de Doenças Raras, Cristina Penna, destaca que ampliar o conhecimento dos profissionais de saúde é essencial para reconhecer os sinais da EB e encaminhar os pacientes para serviços de referência. “Dessa forma, conseguimos reduzir o subdiagnóstico e ampliar o acesso ao tratamento adequado. Por isso, estamos preparando uma Capacitação Continuada em Atenção Integral à Pessoa com Epidermólise Bolhosa aos 92 municípios fluminenses”, explica.

A experiência da família Deister, de Miguel Pereira, mostra o impacto do acompanhamento especializado. Dos 17 familiares que convivem com a doença, oito já são atendidos no Polo. A turismóloga Vânia Deister, de 61 anos, conta que passou muito tempo sem receber um diagnóstico correto.

“A chegada ao Polo fez muita diferença na nossa vida. Com os curativos e toda a assistência que recebemos, a nossa qualidade de vida mudou radicalmente para melhor. Na minha família, nós não desistimos no passado e buscamos respostas. Hoje, conseguimos encontrar esse apoio, que é fundamental. Sabemos que a doença não tem cura, mas o tratamento adequado faz muita diferença”, relata.

Para Roberta Macedo, de 24 anos, mãe de Olívia, de sete meses, o cuidado também trouxe segurança após o diagnóstico da filha. “Eles não olham para a Olívia apenas como uma criança com epidermólise bolhosa, e, sim, como um ser humano, de forma completa. Receber o diagnóstico foi um susto, mas ter acesso ao Polo, com profissionais preparados e tão perto da minha casa, me traz muito mais segurança. Aqui, além de entenderem a doença, também acolhem a mim como mãe e isso faz toda a diferença nessa caminhada”, diz a moradora da Tijuca.